벼락두통을 주소로 내원한 환아에서의 가역적 뇌혈관 수축 증후군

벼락두통을 주소로 내원한 환아에서의 가역적 뇌혈관 수축 증후군

Thunderclap headache in Reversible cerebral vasoconstriction syndrome

(포스터):
Release Date : 2014. 10. 24(금)
Yoo Susie, Suh Bong sul, Yang Won jun, Hong Eun young , Lee Kon hee
Hallym University Kangnam Sacred Heart Hospital Department of Pediatrics1
유수지, 서봉설, 양원준, 홍은영 , 이건희
한림대학교의료원 강남성심병원 소아청소년과1

Abstract

서론 : 가역적 뇌혈관 수축 증후군은 벼락두통을 특징으로 하는 신경학적 증후군으로 뇌혈관의 가역적인 수축으로 인해 발생하고 대부분 3개월 이내에 저절로 회복되는 양상을 보인다. 소아에서는 보고된 바가 드물고, 남성보다는 여성에서 더 흔하며 지주막하 출혈, 경련, 뇌병증, 뇌허혈 질환등의 합병증을 동반한다. 본 저자들은 3주간 지속된 벼락두통을 주소로 내원한 6세여아에서 RCVS로 진단한 1례를 보고하는 바이다. 증례 : 환아는 6세 여아로 내원 24일전 갑자기 시작된 벼락두통을 주소로 내원하였다. 두통은 매일 하루에 2-3회에서 5-6회 증가하고, 갑자기 발생하여 30분이상 지속되는 왼쪽 측두엽과 전두엽 통증과 구토를 동반하고 있었다. 환아는 내원 2주전 증상 발생 직후 타병원 내원하여 뇌 자기공명영상, 뇌 전산화단층촬영, 척수천자 시행하였고 특이소견 보이지 않아 편두통의증으로 퇴원하였지만 이후에도 벼락두통, 구토 지속되어 타병원 신경과에서 시행한 자기공명혈관조영술, CT혈관조영술 에서 양쪽 M1, MCA bifurcations의 경한 협착이 관찰되었다. 환아 생체 징후 안정적이고 신경학적 검사에서 특이소견 보이지 않았으며, 환아 입원 후 시행한 뇌 자기공명영상 diffusion 영상에서 좌측 전두엽 백질에 급성 뇌허혈 부위가 관찰되었으며, MRA에서 12일전 시행한 이전 사진보다 호전된 양상의 MCA, ACA, PCA의 다발성의 협착이 관찰되었고, 경두개도플러에서 Bilateral ACA, MCA, 좌측PCA, distal basilar artery 의 협착이 관찰되었다. 환아 뇌파검사에서 특이소견 보이지 않고, 심장초음파에서도 특이소견 보이지 않았다. 환아 증상발생 20일 후 부터는 더 이상 두통 호소하지 않았고 활력징후, 신경학적 진찰에서도 정상이었다. 환아 FANA 양성소견 나왔으나 추가로 시행한 혈액검사에서 루푸스항응고인자, 항카디오리핀항체, 류마티스인자, 항핵항체, 항이중나선DNA항체, 항SSA항체, 항SSB항체, 항RNP항체, 항Sm항체, 항Scl-70항체는 검출되지 않았으며, C3, C4, 갑상선 수치는 모두 정상이었다. 환아 nimodipine 45mg(15mg tid), topamax 18.75mg, amitriptyline 7.5mg, gabapentine 100mg 복용 시작하였고, 환아 생체징후 안정적이고 두통 호소하지 않았으며 입원 8일째 시행한 경두개도플러 추적검사에서 ACA, MCA호전 양상 관찰되고 증상 없고 활력징후 안정적으로 퇴원하였다. 결론 : 저자들은 벼락두통, 구토를 보인 환자에게서 소아에서는 국내 보고된 바가 없는 뇌혈관 수축 증후군을 진단 후 호전된 1례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

Keywords: headache, RCVS,